Fibrosis pulmonar bajo la lupa…

La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria de carácter crónico que se caracteriza por una alteración severa de la estructura alveolar de los pulmones, la cual progresivamente se sustituye por tejido de cicatrización, los denominados focos fibróticos, con la consiguiente pérdida de la capacidad de intercambio de gases. La enfermedad, cuya incidencia va en aumento en los últimos años, tiene un pronóstico muy desfavorable debido a la falta de tratamientos específicos.

A pesar de los numerosos estudios realizados, el origen de la enfermedad no se conoce todavía, si bien se ha propuesto que es la consecuencia de un daño crónico a las células epiteliales alveolares que promueve su transformación en fibroblastos activados o miofibroblastos, células con una capacidad incrementada de producir y acumular en el tejido pulmonar proteínas de matriz extracelular, principalmente colágeno. La quinasa de adhesión focal (FAK, del inglés, focal adhesion kinase), un factor clave en los procesos de adhesión celular, se ha relacionado con el desarrollo de ciertas patologías fibróticas, si bien no hay datos claros sobre su contribución al proceso de fibrosis, así como los mecanismos implicados.

En este sentido, el trabajo que un grupo multidisciplinar de científicos acaba de publicar en la revista Arthritis and Rheumatism, con David Lagares –CBMSO– como primer firmante, describe la existencia de una activación de FAK en los focos fibróticos de pacientes con fibrosis pulmonar, observación que sugiere que FAK podría ser un marcador específico del desarrollo de esta patología. El trabajo indicado anteriormente muestra, asimismo, que la inhibición de FAK previene del desarrollo de la fibrosis en animales de experimentación. En conclusión, el estudio aporta evidencias para considerar a la proteína FAK como un factor clave en la patogenia de enfermedades fibróticas, como la fibrosis pulmonar, y, por tanto, abre una nueva vía en el desarrollo de fármacos eficaces para el tratamiento de esta enfermedad.

CBMSO

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