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La proteína que se acumula en el Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es una patología neurodegenerativa hereditaria y devastadora que afecta a uno de cada 10.000 personas. La sintomatología se inicia normalmente en torno a los 40 años, cursando con movimientos anómalos y rigidez, y conduce a la muerte tras otro periodo de 10 a 20 años. En España se calcula que hay unas 5000 personas afectadas y hasta 20.000 viven con la incertidumbre de haber podido heredar la mutación causante

 La proteína de Huntington (Entre Probetas)

Una de las principales características de esta enfermedad, al igual que de la mayoría de las enfermedades neurodegenerativas, es la presencia de agregados proteicos intraneuronales. En el caso de la EH, éstos están formados por la acumulación de la proteína huntingtina mutada. Dicha acumulación anómala de proteína mutada debería ser degradada y eliminada mediante el sistema denominado ubiquitina proteasoma (UPS, en inglés). De no hacerse, podría causar daño neuronal tal y como se ha visto en otras enfermedades. Sin embargo, el Hungtinton, parece diferente.

Investigadores del Centro de Biología Molecular “Severo Ochoa” y del Ciber de Enfermedades Neurodegenerativas muestran, a lo largo de dos publicaciones en las revistas PNAS y Journal of Neuroscience, que los agregados proteicos no producen el mal funcionamiento del UPS.

Mediante el uso de dos tipos de ratones transgénicos –uno de ellos expresaría la forma mutada de la huntingtina- se demuestra que los agregados proteicos presentes en el cerebro de los pacientes de EH no son dañinos, sino que podrían ser incluso beneficiosos ayudando a las neuronas a recuperarse de los efectos perjudiciales que sí produce la adición de huntingtina mutada soluble, haciendo del Huntington una mortal enfermedad bastante peculiar y distinta a otras neurodegeneraciones…

JAL -(CBMSO)

  

. La Huntingtina que se acumula en el cerebro

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DIVULGACIÓN CIENTÍFICA A 26 DE JULIO 2010

-          ENTRE PROBETAS (Píldoras científicas en 2 minutos). Radio 5

-          A HOMBROS DE GIGANTES (Los viernes, de 22 a 23 h). Radio 5

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