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GUILLAIN BARRÉ

Hoy hablamos de este epónimo con el que conocemos una polineuropatía que afecta al sistema nervioso periférico, tanto motor como sensitivo. A pesar de ser una afección rara la conocemos desde nuestros tiempos de estudiante y un nuevo caso ha promovido que nos molestemos en repasar un poco el tema.

Se trata de un síndrome, es decir, agrupa síntomas y signos que en conjunto dibujan un cuadro característico. Afecta sobre todo a adultos, más a hombres. Las causas son diversas, pero conducen a una reacción autoinmunitaria que daña la vaina de mielina que recubre los nervios. Afecta tanto a nervios sensitivos como motores. Esto nos indica cuáles van a ser las manifestaciones típicas. Así, aparecen parestesias o pérdida se sensibilidad, aunque lo más llamativo es la debilidad muscular. Esta se acompaña de pérdida de reflejos.

Suelo debutar unos días después de una infección leve, una vacuna o una intervención quirúrgica. Los síntomas son floridos en las 3 o 4 primeras semanas, dejando de progresar tras 8 semanas, pero la mejoría es más rápida si se instaura tratamiento. Esta se prolonga a lo largo de varios meses. No se pueden descartar problemas duraderos, de hecho un 30 % de los adultos tienen debilidad tres años después del comienzo.

La debilidad muscular suele empezar en los miembros inferiores, aunque no es una constante. En su progresión puede comprometer la musculatura respiratoria, facial y deglutoria. Se trata por tanto de un problema que precisa asistencia urgente y hospitalización. Dependiendo de la presentación harán falta medidas de soporte ventilatorio, nutrición enteral por ostomía o parenteral. Cuanto más precoz sea el tratamiento mejor será la recuperación.

El tratamiento médico consiste en plasmaféresis (una especie de “limpieza” de la sangre mediante filtrado para eliminar los anticuerpos que atacan a la vaina de mielina) y la administración de inmunoglobulinas durante varios días. No son útiles los corticoides. (más…)

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¿ESCLEROSIS MÚLTIPLE O LATERAL AMITRÓFICA?

 

A veces los clínicos de la Fisioterapia nos vemos concernidos por asuntos que nos hacen cuestionarnos nuestros conocimientos, nuestra experiencia, o la ausencia de ambos. No es raro que nos sorprendamos por no recordar la anatomía de una región, por no saber para qué sirve un medicamento o por haber olvidado las características de una enfermedad. Este es el caso ahora. Ante un paciente con esclerosis múltiple o esclerosis lateral amiotrófica podemos confundirnos y necesitar un recuerdo de qué es cada cual.

La esclerosis lateral amitrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, progresiva, sin causa conocida, de pronóstico muy desfavorable en 3-5 años y sin tratamiento curativo en la actualidad. Suele comenzar entre los 50 y 70 años y se da más en  hombres que en mujeres. Afecta a la  primera y segunda motoneuronas, lo que la hace presentar sus manifestaciones clínicas: debilidad con torpeza de movimiento, hiperreflexia y espasticidad por la motoneurona superior; debilidad, amiotrofia y fasciculaciones por la motoneurona inferior. El comienzo puede ser anodino, con afectación de la marcha, de la capacidad prensil, de la deglución o del habla, hasta que la enfermedad progresa y se hace más evidente. El 80% debuta con debilidad asimétrica de un miembro. Generalmente se mantiene el control de los músculos de los ojos.

Un hecho importante es que no hay afectación sensitiva. Y tampoco, en la mayoría de los casos, alteración de la funciones superiores, lo que hace que el paciente sea plenamente consciente de lo que le está pasando.

El tratamiento disponible, el riluzol, enlentece la progresión.

La fisioterapia juega un papel relevante en esta enfermedad. Las alteraciones musculares con repercusión funcional clara (marcha, prensión, deglución, respiración) y las complicaciones respiratorias son ejemplo de ello.

La esclerosis múltiple (EM) es la más común de las enfermedades desmielinizantes. Se supone que se desencadena por una reacción autoinmne, aunque la herencia,  infecciones o factores ambientales podrían tener también un papel. Suele afectar a personas con edad entre 20 y 40 años. Afecta más  a mujeres, con mayor incidencia en la edad fértil. Su curso en imprevisible, evolucionando en la mayoría con  recaídas (“brotes”) y remisiones, con recuperación parcial o total. Aunque puede afectar a la supervivencia los pacientes pueden vivir hasta edades avanzadas.

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Categorias: Práctica clínica