{"id":131619,"date":"2010-07-23T16:04:56","date_gmt":"2010-07-23T15:04:56","guid":{"rendered":"http:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/?p=131619"},"modified":"2010-07-23T16:09:29","modified_gmt":"2010-07-23T15:09:29","slug":"la-proteina-que-se-acumula-en-el-huntington","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/2010\/07\/23\/131619","title":{"rendered":"La prote\u00edna que se acumula en el Huntington"},"content":{"rendered":"

La enfermedad de Huntington<\/a> (EH) es una patolog\u00eda neurodegenerativa hereditaria y devastadora que afecta a uno de cada 10.000 personas. La sintomatolog\u00eda se inicia normalmente en torno a los 40 a\u00f1os, cursando con movimientos an\u00f3malos y rigidez, y conduce a la muerte tras otro periodo de 10 a 20 a\u00f1os. En Espa\u00f1a se calcula que hay unas 5000 personas afectadas y hasta 20.000 viven con la incertidumbre de haber podido heredar la mutaci\u00f3n causante<\/a>…<\/p>\n

\u00a0La prote\u00edna de Huntington (Entre Probetas)<\/a>
\n<\/embed><\/object><\/p>\n

Una de las principales caracter\u00edsticas de esta enfermedad, al igual que de la mayor\u00eda de las enfermedades neurodegenerativas<\/a>, es la presencia de agregados proteicos intraneuronales. En el caso de la EH, \u00e9stos est\u00e1n formados por la acumulaci\u00f3n de la prote\u00edna huntingtina mutada<\/a>. Dicha acumulaci\u00f3n an\u00f3mala de prote\u00edna mutada deber\u00eda ser degradada y eliminada mediante el sistema denominado ubiquitina proteasoma<\/a> (UPS, en ingl\u00e9s). De no hacerse, podr\u00eda causar da\u00f1o neuronal tal y como se ha visto en otras enfermedades. Sin embargo, el Hungtinton, parece diferente.<\/p>\n

Investigadores <\/em><\/strong>del Centro de Biolog\u00eda Molecular \u201cSevero Ochoa\u201d<\/a> y del Ciber de Enfermedades Neurodegenerativas<\/a> muestran, a lo largo de dos publicaciones en las revistas PNAS<\/em><\/a> <\/em>y Journal of Neuroscience<\/a><\/em>, que los agregados proteicos no producen el mal funcionamiento del UPS.<\/p>\n

Mediante el uso de dos tipos de ratones transg\u00e9nicos \u2013uno de ellos expresar\u00eda la forma mutada de la huntingtina- se demuestra que los agregados proteicos presentes en el cerebro de los pacientes de EH no son da\u00f1inos, sino que podr\u00edan ser incluso beneficiosos ayudando a las neuronas a recuperarse de los efectos perjudiciales que s\u00ed produce la adici\u00f3n de huntingtina mutada soluble, haciendo del Huntington una mortal enfermedad bastante peculiar y distinta a otras neurodegeneraciones…<\/p>\n

JAL<\/a> -(CBMSO<\/a>)<\/p>\n

\u00a0\u00a0<\/embed><\/object><\/p>\n

. La Huntingtina que se acumula en el cerebro<\/p>\n

. El Gran y fr\u00edo Ca\u00f1\u00f3n del Colorado marciano<\/p>\n

. Teletransporte: una realidad a peque\u00f1a escala<\/p>\n

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DIVULGACI\u00d3N CIENT\u00cdFICA A\u00a026 DE JULIO 2010<\/strong><\/p>\n

–\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 ENTRE PROBETAS<\/a> (P\u00edldoras cient\u00edficas en 2 minutos). Radio 5<\/p>\n

–\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 A HOMBROS DE GIGANTES<\/a> (Los viernes, de 22 a 23 h). Radio 5<\/p>\n

–\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 MADRI+D TV<\/a> (Divulgaci\u00f3n cient\u00edfica con cara, e im\u00e1genes, en 3 minutos)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La enfermedad de Huntington (EH) es una patolog\u00eda neurodegenerativa hereditaria y devastadora que afecta a uno de cada 10.000 personas. La sintomatolog\u00eda se inicia normalmente en torno a los 40 a\u00f1os, cursando con movimientos an\u00f3malos y rigidez, y conduce a la muerte tras otro periodo de 10 a 20 a\u00f1os. En Espa\u00f1a se calcula que hay unas 5000 personas afectadas y hasta 20.000 viven con la incertidumbre de haber podido heredar la mutaci\u00f3n causante…<\/p>\n","protected":false},"author":36,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[539],"tags":[2107,2108,2109],"blocksy_meta":{"styles_descriptor":{"styles":{"desktop":"","tablet":"","mobile":""},"google_fonts":[],"version":4}},"aioseo_notices":[],"aioseo_head":"\n\t\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t