{"id":133023,"date":"2014-08-26T03:02:55","date_gmt":"2014-08-26T02:02:55","guid":{"rendered":"http:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/?p=133023"},"modified":"2014-09-07T03:06:15","modified_gmt":"2014-09-07T02:06:15","slug":"avances-moleculares-en-huntington","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/2014\/08\/26\/133023","title":{"rendered":"Avances moleculares en Huntington"},"content":{"rendered":"

La enfermedad de Huntington<\/a> es un desorden neurodegenerativo de transmisi\u00f3n gen\u00e9tica que provoca movimientos involuntarios, alteraciones psiqui\u00e1tricas y demencia causados por una mutaci\u00f3n espec\u00edfica en el gen de la huntingtina<\/a> (HTT).<\/p>\n

El papel de una prote\u00edna denominada tau<\/a>, asociada al funcionamiento de unos componentes del citoesqueleto celular, los microt\u00fabulos<\/a>, responsables de la formaci\u00f3n y mantenimiento de la morfolog\u00eda neuronal y de sus conexiones espec\u00edficas, ya hab\u00eda sido estudiado en neurodegeneraci\u00f3n, pero se desconoc\u00eda que jugara un papel en la enfermedad de Huntington.<\/p>\n

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Un art\u00edculo publicado en Nature Medicine<\/a><\/em>, realizado por investigadores del CBMSO (CSIC-UAM)<\/a>, con la colaboraci\u00f3n del grupo de CIBERNED del Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica de Bellvitge<\/a> (IDIBELL) y la University Medical Center de Amsterdam<\/a>, muestra c\u00f3mo el ARNm \u2013el intermediario que lleva la formaci\u00f3n gen\u00e9tica hasta la s\u00edntesis de prote\u00ednas- de sujetos con la enfermedad de Huntington presenta alteraciones similares a las producidas en enfermedades tales como Alzheimer<\/a>, par\u00e1lisis supranuclear progresiva<\/a> o degeneraci\u00f3n corticobasal<\/a>, entre otras, que provocan un desbalance en los subtipos de la prote\u00edna tau y el aumento de los niveles totales de la prote\u00edna en los cerebros junto con dep\u00f3sitos en forma de varilla a lo largo de los n\u00facleos neuronales.<\/p>\n

Seg\u00fan Jos\u00e9 Javier Lucas, director del estudio y Marta Fern\u00e1ndez-Nogales, primera firmante del art\u00edculo, estas alteraciones de tau en la enfermedad de Huntington podr\u00edan explicar por qu\u00e9 \u00e9sta es la \u00fanica de las enfermedades de su clase -repeticiones de unidades, los codones, que codifican para los amino\u00e1cidos- que cursa con afectaci\u00f3n de los ganglios basales del cerebro y con demencia cortical. Este hallazgo ha permitido identificar a la prote\u00edna tau como mediadora de la enfermedad de Huntington y, por tanto, las investigaciones sobre esta enfermedad se beneficiar\u00e1n de lo mucho que ya se conoce sobre tau dado su papel en el Alzheimer y otras tauopat\u00edas, como futuras terapias g\u00e9nicas o con otras mol\u00e9culas concretas todav\u00eda por determinar.<\/p>\n

JAL (DCC-CBMSO)<\/a><\/p>\n

DIVULGACI\u00d3N CIENT\u00cdFICA DEL 26 DE AGOSTO DE 201<\/a>4<\/strong><\/p>\n

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Esta semana mi+dtv<\/sup>\u00a0tratar\u00e1 sobre la\u00a0elaboraci\u00f3n de biomateriales de uso cl\u00ednico a partir de residuos de la industria cervecera<\/strong>; el estudio de\u00a0c\u00e9lulas protectoras de tumores<\/strong>\u00a0y elprograma AstroMadrid<\/strong>.<\/p>\n

MADRI+D TV<\/a>\u00a0(Divulgaci\u00f3n cient\u00edfica con cara, e im\u00e1genes, en 3\u00a0minutos\"\"<\/a>)<\/p>\n

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