{"id":134680,"date":"2021-11-04T12:34:45","date_gmt":"2021-11-04T11:34:45","guid":{"rendered":"http:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/?p=134680"},"modified":"2021-11-19T12:07:33","modified_gmt":"2021-11-19T11:07:33","slug":"134680","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/2021\/11\/04\/134680","title":{"rendered":"\u00bfSe esconde una deficiencia cerebral de la vitamina B1 tras la enfermedad de Huntington?"},"content":{"rendered":"

Para la mayor\u00eda de las enfermedades neurodegenerativas no existe cura. En la actualidad se est\u00e1n dise\u00f1ando tratamientos avanzados basados en terapia g\u00e9nica o en anticuerpos, pero, como utilizan mol\u00e9culas de gran tama\u00f1o, su acceso al cerebro es limitado. Por eso, para las enfermedades neurodegenerativas es importante seguir buscando nuevas dianas terap\u00e9uticas abordables con f\u00e1rmacos f\u00e1ciles de administrar. El equipo liderado por Jos\u00e9 Javier Lucas del Centro de Biolog\u00eda Molecular Severo Ochoa<\/a> (Centro misto CSIC-UAM) y del CIBERNED<\/a> ha encontrado recientemente una nueva diana terap\u00e9utica f\u00e1cilmente abordable para la enfermedad de Huntington. Esta enfermedad conocida como Corea de Huntington<\/a> (EH) \u2013el antiguo baile de San Vito-, es un trastorno neurol\u00f3gico que solo en Espa\u00f1a se calcula que afecta a unas 4000 personas y sobre el que Jos\u00e9 Javier Lucas viene investigado durante los \u00faltimos 25 a\u00f1os.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

El grupo estaba analizando un nuevo mecanismo de regulaci\u00f3n g\u00e9nica en la EH cuando vieron que uno de los genes m\u00e1s afectados era el de la prote\u00edna que transporta tiamina (la vitamina B1<\/a>) desde la sangre hasta el interior del cerebro. Existe otra enfermedad neurol\u00f3gica muy rara denominada BTBGD<\/a> (Biotin and Thiamine responsive Basal Ganglia Disease) que es debida a mutaciones que inactivan ese mismo gen y que presenta s\u00edntomas y atrofia cerebral similares a las del Huntington, pero que tiene tratamiento. Los pacientes de dicha enfermedad responden al tratamiento con altas dosis de tiamina, para contrarrestar su escaso transporte, y de otra vitamina, la biotina o vitamina B7, porque \u00e9sta a altas dosis aumenta la expresi\u00f3n del gen de transportador.<\/p>\n

Esto hizo sospechar a Sara Pic\u00f3, primera firmante del art\u00edculo \u201cque la EH podr\u00eda conllevar, en parte, una deficiencia cerebral de tiamina. En cuyo caso, un tratamiento con altas dosis de tiamina y biotina, debiera ser explorado en el Huntington\u201d. \u00a0En el trabajo, publicado en la revista Science Translational Medicine<\/em>,<\/a> el co-autor Alberto Parras analiz\u00f3 los niveles de tiamina y verific\u00f3 que estaba disminuida tanto en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo como en el cerebro de pacientes con EH. A continuaci\u00f3n, ensayaron el efecto del tratamiento con altas dosis de tiamina y biotina en los ratones modelo de la enfermedad y vieron distintos signos de mejor\u00eda.<\/p>\n

El equipo liderado por Lucas est\u00e1 dise\u00f1ando un ensayo cl\u00ednico, financiado por CIBERNED y coordinado por Pablo Mir<\/a>, del Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBIS-CSIC-US-Junta de Andaluc\u00eda), para analizar si las altas dosis de tiamina y biotina requeridas para el efecto terap\u00e9utico observado en ratones son seguras y tolerables por los pacientes con enfermedad de Huntington. Fases posteriores con m\u00e1s pacientes, ser\u00e1n necesarias para evaluar su posible eficacia terap\u00e9utica.<\/p>\n

Estamos ante uno de los mejores grupos en el \u00e1mbito mundial en la investigaci\u00f3n contra esta enfermedad que, aunque catalogada como minoritaria, afecta a miles de familias y que, hoy d\u00eda, cuando se verifica llevar la mutaci\u00f3n correspondiente en el gen de la huntingtina, es, desde luego, una devastadora noticia. Todo progreso en la investigaci\u00f3n debe ser considerado un mar de esperanza..<\/p>\n

JAL (NeuroVirolog\u00eda UAM)<\/a><\/p>\n

Director de Cultura Cient\u00edfica del CBMSO<\/a><\/p>\n

DIVULGACI\u00d3N CIENT\u00cdFICA DEL 04 de NOVIEMBRE de 2021<\/a><\/p>\n

ENTRE PROBETAS<\/p>\n

\"\"<\/a><\/div>\n
Martes 21:03 h en Radio 5<\/div>\n

La bioqu\u00edmica del amor<\/strong>
\n02.11.2021<\/strong>
\nEl amor es un sentimiento muy extra\u00f1o<\/strong>. Nos proporciona euforia y depresi\u00f3n, sosiego y ansiedad, alegr\u00eda de vivir y ganar de tirarnos por un puente, y todo ello controlado por un pu\u00f1ado de mol\u00e9culas que pululan por nuestro cerebro. De la bioqu\u00edmica del amor hablamos esta noche con los autores del libro hom\u00f3nimo. Wikipeke seguir\u00e1 hablando de bichos raros -y no hablo de su vecino-… Con otras noticias y la canci\u00f3n del invitado terminamos el programa.<\/p>\n

\u2026<\/p>\n

ENTRE PROBETAS<\/a>\u00a0(25 minutos de intensa y entretenida ciencia). Radio 5<\/p>\n

EL LABORATORIO DE JAL<\/a>\u00a0(P\u00edldoras cient\u00edficas en 3 minutos). Radio 5<\/p>\n

MARCA ESPA\u00d1A (A CIENCIA CIERTA)<\/a>\u00a0Radio Exterior de Espa\u00f1a<\/p>\n

A HOMBROS DE GIGANTES<\/a>\u00a0RNE<\/p>\n

FACEBOOK<\/a>\u00a0(Jos\u00e9 Antonio L\u00f3pez-Guerrero)<\/p>\n

FACEBOOK<\/a>\u00a0(Departamento de Cultura Cient\u00edfica -Centro de Biolog\u00eda Molecular)<\/p>\n

TWITTER<\/a>\u00a0(JALGUERRERO)<\/p>\n

TWITTER<\/a>\u00a0(DCCientificaCBM)<\/p>\n

LINKED-IN\u00a0<\/a>(Jal Guerrero)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

El equipo liderado por Jos\u00e9 Javier Lucas del Centro de Biolog\u00eda Molecular Severo Ochoa y del CIBERNED ha encontrado recientemente una nueva diana terap\u00e9utica f\u00e1cilmente abordable para la enfermedad de Huntington, enfermedad conocida como Corea de Huntington, trastorno neurol\u00f3gico que solo en Espa\u00f1a se calcula que afecta a unas 4000 personas…<\/p>\n","protected":false},"author":36,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[539,540],"tags":[45032,2107,45049,45048],"blocksy_meta":{"styles_descriptor":{"styles":{"desktop":"","tablet":"","mobile":""},"google_fonts":[],"version":4}},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/134680"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/users\/36"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=134680"}],"version-history":[{"count":9,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/134680\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":134685,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/134680\/revisions\/134685"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=134680"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=134680"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/biocienciatecnologia\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=134680"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}