{"id":135,"date":"2015-08-04T16:54:23","date_gmt":"2015-08-04T15:54:23","guid":{"rendered":"http:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/torredemarfil\/?p=135"},"modified":"2015-11-06T20:25:08","modified_gmt":"2015-11-06T19:25:08","slug":"un-reto-muy-atractivo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.madrimasd.org\/blogs\/torredemarfil\/?p=135","title":{"rendered":"16) Un reto muy atractivo."},"content":{"rendered":"
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Estructura de la retina de rat\u00f3n en la que los diversos tipos de c\u00e9lulas aparecen coloreados por inmunomarcadores espec\u00edficos. Foto cedida por el Dr. Nicol\u00e1s Cuenca (Universidad de Alicante; www.retinalmicroscopy.com).<\/figcaption><\/figure>\n

La estructura de la retina<\/strong>, como puedes comprobar en la fotograf\u00eda que ilustra esta entrada, resulta muy atractiva<\/strong> \u00a1Y no solo est\u00e9ticamente! El desentra\u00f1ar c\u00f3mo se genera toda esa complejidad celular durante el desarrollo embrionario era y es un importante reto cient\u00edfico en el que continuamos trabajando en nuestro laboratorio. Cuando me aproxim\u00e9 al campo de la retinosis pigmentaria me encontr\u00e9 con otro problema muy complicado<\/strong>. Quiz\u00e1s no se deba calificar como atractivo, dadas sus implicaciones en los afectados y sus familias<\/strong>. Pero, desde luego, fue, de nuevo, un desaf\u00edo cient\u00edfico<\/strong>. Te lo voy a ir explicando, empezando por la complejidad de la funci\u00f3n visual.<\/p>\n

La retina es un tejido, parte del sistema nervioso central, que tapiza internamente el ojo. Su funci\u00f3n consiste en transformar la luz, las formas, los colores, el movimiento, etc., en se\u00f1ales electroqu\u00edmicas y neuroqu\u00edmicas entendibles por nuestro cerebro<\/strong>. La primera etapa de la visi\u00f3n, que se denomina fototransducci\u00f3n, consiste en convertir la energ\u00eda de los fotones de la luz en dichos tipos de se\u00f1ales. Este proceso tiene lugar en unas neuronas especiales de la retina, los fotorreceptores. Quiz\u00e1s te parezca un poco prosaico que la belleza de un paisaje, de una obra de arte, o de una cara se reduzca a procesos bioqu\u00edmicos y biof\u00edsicos. \u00a1A m\u00ed me parece sublime!<\/strong><\/p>\n

Numerosos genes y prote\u00ednas controlan el desarrollo de la retina en general y de los fotorreceptores en particular, su correcta morfog\u00e9nesis, sus complejas relaciones con los otros tipos celulares de la retina, en particular las c\u00e9lulas del epitelio pigmentario y la gl\u00eda de M\u00fcller. Adem\u00e1s, en la fototransducci\u00f3n intervienen muchas prote\u00ednas, no s\u00f3lo en el fotorreceptor. Fallos a cualquiera de estos niveles afectan a la funci\u00f3n visual. Por todo ello, no es sorprendente que mutaciones en m\u00e1s de 250 genes<\/strong>, no todos identificados a\u00fan, produzcan trastornos de la visi\u00f3n<\/strong> que<\/strong>, con debuts y ritmos muy diferentes, conducen a la ceguera<\/strong>. Yo, como ya te he contado, apenas sab\u00eda de esto cuando acud\u00ed como profesor al curso \u201cDegeneraciones retinianas: de los genes a la terap\u00e9utica\u201d. Pero deduzco que los organizadores, los Profesores Manuel Vidal-Sanz y Carlos Belmonte, me invitaron porque, a pesar de la complejidad gen\u00e9tica subyacente, empezaba a perfilarse que un proceso de muerte celular patol\u00f3gico que destru\u00eda los fotorreceptores ten\u00eda lugar en la mayor\u00eda de los modelos de la enfermedad. Y sin fotorreceptores no hay fototransducci\u00f3n. Y sin fototransducci\u00f3n no hay visi\u00f3n. Por lo tanto, la muerte celular es un \u201cs\u00edntoma\u201d com\u00fan muchas enfermedades degenerativas, y no solo de la retina. Y una diana para desarrollar terapias, al menos paliativas<\/strong>, de la enfermedad.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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