El pez cebra y la escoliosis

El pez cebra es uno de los modelos que más rápidamente está ganando terreno en distintos campos de la investigación biomédica. Su pequeño tamaño, su transparencia en los primeros días de desarrollo, su maduración sexual a los tres meses lo hace muy atractivo y fácil de emplear. Entre sus múltiples usos está el de los estudios de desarrollo.

Además se consiguen generar mutaciones y transgénicos de forma relativamente simple. Por ejemplo una de las mutaciones con las que se está trabajando la Dra. Rebecca Burdine en Princeton es “curly,”. Esta mutación hace que la espina del pez se curve en una C permanente. Recuerda a un caso severo de escoliosis, una curvatura lateral de la columna vertebral que es más abundante en las adolescentes.

La producción de mutantes “curly” depende de la temperatura y esto se descubrió por casualidad. Diez años más tarde esa “casualidad” permite reunir evidencia sobre una nueva posible causa genética para la escoliosis. Además está relacionada con defectos congénitos del corazón. Y esa relación viene de la mano de los cilios que son estructuras similares a pelos que se proyectan desde la células.

Estamos muy acostumbrados a que nuestras columnas vertebrales sena rectas, que el corazón esté en el lado izquierdo y que nuestras extremidades sean pares pero esto sucede gracias a una sofisticados proceso de coordinación. Cada célula necesita saber donde está para que las células de nuestros pies no crezcan en uno de nuestros ojos. En un embrión en desarrollo los cilios se mueven en una sola dirección que pasa a ser la izquierda, así el corazón se desarrolla en la izquierda.

Los cilios dentro de la columna mueven fluido cerebroespinal que baña la medula y el cerebro. Si ese liquido no fluye “normalmente” por un tumor o porque los cilios son defectuosos la columna se tuerce.

Para determinar que los peces “curly” tenían cilios dectuosos la Dra Burdine y sus colegas cultivaron los peces a 19  C y después los transfirieron a tanques con agua más cálida: sus espinas dorsales comenzaron a curvarse. Cuando los introdujeron de nuevo en agua más fría sus espinas dejaron de empeorar.

El equipo encontró otras cuatro mutaciones relacionadas con los cilios de las células que causaban que las espinas del pez cebra se curvasen.

Queda mucho camino por recorrer pero contar con el pez cebra como modelo es de gran ayuda. El ratón, el modelo más común, no es bueno para la escoliosis porque caminar sobre las cuatro patas estabiliza la columna.

Esperemos que este pequeño pez sirva para resolver muchos misterios.

Fuente: Fish With Creepy Curved Backbones Could Help Explain Scoliosis. Wired.