La cara positiva de los priones

Los priones, o proteínas infecciosas, parecían desafiar las leyes biológicas a ser capaces de replicarse e infectar un organismo sin el concurso de material genético alguno. Aunque se descubrió que esto no era así, que detrás de una proteína hay siempre un gen, esto es, ácido nucleico, si es cierto que, mediante inducción de cambios conformacionales –cambios en su forma-, el prion era capaz de, de alguna manera, perpetuarse produciendo enfermedades tales como el scrapie en ovejas, vacas locas, su versión humana, una variante del Creutzfeldt-Jakob o el kuru, también en humanos comedores de… humanos. Por ello, cabe esperar que tras el gen del prion, antes de que se convierta en un prion dañino, se esconde una proteína normal, con una función normal. Ahora, un nuevo estudio describe el papel de estas proteínas priónicas celulares en una persona sana; al fin y al cabo, la forma priónica celular –llamada PrPc- se expresa fuertemente en el cerebro, especialmente en las zonas sinápticas, donde una neurona hace conexión con otra…

Forma PrPc y PrPSc

Forma PrPc y PrPSc del prion

Tal y como se ha comentado, los priones tienen dos formas tridimensionales, una con función “sana” y la otra perjudicial, causante de enfermedad. Esto se debe a la forma de plegarse de sus componentes, los aminoácidos. La forma conformacional “mutante”, nociva, es, además y aquí está el peligro puesto que se acumula dañando al cerebro, resistente a la degradación y eliminación del organismo, provocando, en un efecto contagio, el cambio a la forma mutante de las proteínas análogas celulares, sanas, cuya función fisiológica sigue sin esclarecerse completamente.

En este sentido, un trabajo aparecido en el Journal of Neuroscience, reseñado en Nature, describe la posible función de los priones celulares en nuestro sistema nervioso. Según el estudio, coordinado por Enrico Cherubini desde la Escuela Internacional para los Estudios Avanzados de Trieste, en Italia, estas proteínas podrían ayudar a mantener la plasticidad de las conexiones nerviosas, al menos, durante el desarrollo del hipocampo, una de las zonas más importantes del cerebro que primero se dañan en el Alzheimer causando esos problemas de desorientación y pérdida de memoria…

En el estudio publicado, se utilizaron tejidos cerebrales de diferentes tipos de ratones –con o sin la proteína priónica-. Al estimular a las neuronas, en los animales con la expresión de estas proteínas “sanas”, la unión entre las neuronas se fortalecía, se fomentaba la llamada plasticidad sináptica. En cambio, en otros grupos de ratones, sin priones celulares, estas conexiones… se debilitaban. Según los autores, por lo tanto, la proteína priónica celular –no la mutante causante de enfermedad- podría jugar un papel importante en el fortalecimiento de la unión entre neuronas; en su potenciación.

JAL (CBMSO)

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Comentarios

saber que los priones son por un lado buenos y por otro daninos me ayudo a saber mas sobre este tema y que causan varias enfermedades dependiendo de la especie en la que se encuentren los priones espero que sigan asi y nos ayuden con mas informacion sobre enfermedades

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