‘NEUROCIENCIA’

Nuevos ensayos en humanos contra el huntington

Conocida también como “El baile de San Vito”, el Huntington o técnicamente corea de Huntington, es una enfermedad neurológica grave y rara, degenerativa y completamente hereditaria. Este trastorno neurodegenerativo se desencadena por una mutación del gen que codifica la proteína denominada huntingtina que paulatinamente va destruyendo las neuronas en regiones específicas del cerebro provocando graves disfunciones motoras, cognitivas y de comportamiento. Una persona que presenta esta mutación tiene un 50% de probabilidad de transmitirla a su descendencia. Así de sencillo, así de dramático.

La prevalencia del Huntington es, según afirma SOM Biotech –compañía ubicada en el Parque Científico de Barcelona–, de entre 6 y 8 por cada 10.000 personas en los países occidentales, y la mayor parte de los afectados la desarrollan entre los 35 y los 55 años. La esperanza de vida, una vez iniciada, es larga, entre 15 y 20 años, lo que genera una lenta agonía para pacientes y familiares que acaban falleciendo entre los 50 y 70 años de media y según cuando comiencen los síntomas.

En el cómputo global, la enfermedad de Huntington afecta a unas 2500 personas en España y a cerca de 80.000 en todo el mundo. No tiene tratamiento que modifique la progresión y solo se dispone de medicamentos paliativos y, a veces, con serios efectos secundarios. Por todo ello, ensayos como el que les cuento a continuación tienen un significado muy especial para todas esas miles de familias…

La compañía anteriormente mencionada –SOM Biotech- ha iniciado la fase clínica de un tratamiento para los movimientos involuntarios asociados a la enfermedad de Huntington con el compuesto SOM3355, un fármaco que actualmente se comercializa para la hipertensión arterial. La empresa está especializada en el reposicionamiento de fármacos para tratar enfermedades minoritarias del sistema nervioso.

La nueva actividad fue descubierta mediante análisis computacionales basados en algoritmos de inteligencia artificial. Después de los prometedores resultados de los ensayos preclínicos, la biofarmacéutica inicia el estudio de fase IIa de prueba de concepto en humanos, con objeto de determinar la eficacia y seguridad del fármaco en pacientes con huntington.

El ensayo está coordinado por el neurólogo Jaume Kulisevsky, director del Instituto de Investigación Biomédica Sant Pau y de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Hospital de Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, y se realizará paralelamente en tres centros más: el Hospital Clínic de Barcelona, el Hospital Universitario de Bellvitge y el Hospital Universitario Vall d’Hebron.

Los autores del proyecto esperan poder demostrar la eficacia del tratamiento en este ensayo clínico puesto que supondría una reducción considerable del gasto sanitario al ser un producto conocido y con un coste reducido respecto a otras alternativas. Si todo va bien, dicen los expertos, podría llegar al mercado en un periodo de cinco años y lograr unas ventas mundiales alrededor de los 600 millones de euros.

Finalmente, y por si fuera poco, los científicos opinan que la aplicación del fármaco también podría hacerse extensible a otras patologías y trastornos tales como la discinesia tardía, el síndrome de Tourette o el hemibalismo. Como siempre insisto, son pasos pequeñitos, insignificantes para la mayoría de los mortales, pero pasos de gigantes para, al menos, 80.000 familias que sufren este drama neurodegenerativo.

JAL (DCC-CBMSO)

DIVULGACIÓN CIENTÍFICA DEL 26 DE JULIO DE 2018

Jueves 21:30 h en Radio 5

Comer sano y sin engaños/ Naturopatía
Sobre los alimentos que comemos –o no comemos- circulan muchos mitos y leyendas urbanas, muchas de ellas falsas, haciendo, en muchos casos, complicado saber a qué atenerse cuando decidimos, por ejemplo, emprender decididamente la ya presente operación bikini. Para desfaser entuertos alimentarios y poner los puntos sobre las íes, Entre Probetas entrevista esta noche a José Miguel Mulet, profesor de la Universidad Politécnica de Valencia. Tras otras noticias en formato breve, hablaremos de una pseudoterapia muy conocida, la naturopatía. Con efemérides terminamos el programa.

El LAB de JAL
L,X y V a las 10:05h en Radio 5

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Los virus al servicio de la lucha contra el cáncer

¿Cómo era aquello de ten cerca a tus amigos, pero más cerca a tus enemigos, o algo así? Pues bien, si por enemigos consideramos a los virus –aunque muchos de ellos han facilitado que, entre otras cosas, seamos mamíferos-, con buenas dosis de ciencia y su rigor, podemos convertirlos en herramientas amigables en la lucha de pesadillas tan persistentes como el cáncer. En esta ocasión, utilizándolos como vehículos en una inmunoterapia contra el cáncer cerebral más letal, el glioblastoma.

Lógicamente, el tratamiento está siendo experimental, desarrollado por neurólogos españoles, pero ya ha conseguido aumentar la supervivencia de pacientes con este tipo fatal de tumor. Como virólogo, debo confesar mi desconocimiento en el mecanismo molecular último que subyace tras una observación realizada hace ya más de un siglo: la de que algunos pacientes con cáncer pudieran experimentar cierta mejoría al contraer la gripe.

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Infecciones fúngicas en fallecidos por Alzheimer

Tuve la suerte de realizar la mayor parte de mi tesis doctoral en su laboratorio. Laboratorio pionero en investigación por poliovirus de células del sistema inmune. También pionero en descubrir que algunas proteínas virales, las viroporinas, tienen la fea costumbre de hacer poros en la membrana celular y permitir la entrada de diferentes moléculas. El laboratorio del catedrático de microbiología Luís Carrasco, departamento de Biologia Molecular de la UAM, además de profundizar en los mecanismos de interferencia viral en la síntesis de proteínas celulares lleva varias décadas inmerso en el estudio de posibles factores fúngicos –hongos- en la etiología y desarrollo de algunas enfermedades que, a día de hoy y a pesar de su prevalencia en la población, siguen sin tener un origen claro. Hablamos de enfermedades tales como la esclerosis lateral amiotrófica, la esclerosis múltiple –que también estudiamos en mi grupo actual- o el mismísimo Alzheimer. De esta última patología va la siguiente noticia.

El equipo de Luís Carrasco que, como digo, lleva años publicando ciertas evidencias que apuntan a una posible etiología fúngica de la enfermedad de Alzheimer, acaba de publicar en la revisa Scientific Reports un nuevo estudio con la observación de ciertas infecciones polimicrobianas que acompañarían a la infección principal causada por hongos en su implicación sobre el origen de la enfermedad neurodegenerativa. Desde luego, estamos ante un enfoque completamente revolucionario que, de confirmarse con nuevos estudios, cambiarían el paradigma del estudio de estas y otras enfermedades de etiología desconocida.

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Categorias: NEUROCIENCIA

El Zika como virus antitumoral…

A veces hay que exagerar un poquito para llamar la atención, aunque en ciencia, la exageración puede quedar muy cerquita de la mentira. Por ello, si te digo que se puede contemplar al virus del Zika –aquel que nos “atemorizó” a todos durante las pasadas olimpiadas- con un agente antitumoral, estaré obligado a darte inmediatamente todos los detalles… O por lo menos, la mayoría de los que dispongo…

Como ya he comentado, el virus del Zika ocasionó grandes brotes en el continente americano el pasado año 2016, afectando a miles, ciento de miles de personas. La mayoría de las veces, la infección resultó ser asintomática. Otras veces, un cuarto de las infecciones, producía un cuadro bastante leve. No obstante, estudios posteriores lo relacionaron con un cuadro de microcefalia en muchos recién nacidos. Las investigaciones continúan en este sentido

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Entender molecularmente el origen del Alzheimer

Nadie niega ya su carácter de pandemia. Su prevalencia aumenta con la edad, desde 1-3 personas por cada mil personas y año entre los 65 y 70 años hasta 14-30 por cada mil y año entre los 80-85. Está más presente en mujeres y, en su conjunto, representa el 70% de las demencias en el grupo de mayores de 70 años. Hablamos, como ya habrás adivinado, del Alzheimer. Una enfermedad neurodegenerativa con componentes tanto genéticos como ambientales, pero todavía de etiología no del todo esclarecida. Se conocen muchas de sus características histológicas, como pueden ser los ovillos neurofibrilares o las placas amiloides, pero no está claro si estamos ante una causa o… un efecto.

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Categorias: NEUROCIENCIA

Los priones y las vacas más locas

Seguramente recuerdes al famoso libro gordo de Petete, aquel donde, a su manera, aparecía todo el saber popular –o eso me parece recordar de mi infancia-. Pues bien, en investigación y en docencia existen varios libros gordos de esos. Por ejemplo, uno donde se explica todo lo relacionado con la clasificación de bacterias, plantas, animales o, en el caso que nos ocupa, de los agentes infecciosos más pequeños: los virus.

El Comité Internacional de Taxonomía Vírica edita periódicamente un libro, también muy gordo, con todo lo relacionado a la Virosfera, el universo de los virus. Lo que no está ahí, no existe como virus –o todavía no ha sido descubierto-. De hecho, y al contrario, lo que aparece en ese libro sobre taxonomía debe ser considerado como virus, aunque se trata de una simple –o no tan simple- proteína capaz de amargarnos en ocasiones la vida como los priones, los agentes patogénicos causantes de problemas de salud humana y ganadera tan importantes como el Creutzfeldt-Jakob o el mal de las vacas locas. Nuevos estudios sobre estas proteínas-virus acaban de salir a la luz…

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El menguante cerebro de las embarazadas…

Reconozco que no me creí la noticia. Si la hubiera leído un 28 de diciembre no habría dudado de estar ante una inocentada… pero no, al parecer, la información va en serio. Otra cosa será que se confirme con nuevos estudios. Juzga tú mismo/a. El titular de algunos medios de comunicación decía lo siguiente: El cerebro de la embarazada cambia. La gestación reduce la materia gris de varias áreas cerebrales; eso sí, al menos, para mejorar la empatía con el hijo que se va formando…

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Los albores de la neurociencia española

El pasado 24 de noviembre se ha celebrado en el Instituto Cajal de Madrid un simposio titulado “Historia de la neurociencia: los albores de la neurociencia española”, organizado por Juan Andrés de Carlos y Fernando de Castro Soubriet, investigadores del mencionado Instituto. El encuentro, enmarcado en las actividades relativas a la historia de la ciencia llevadas a cabo por la Federación de Asociaciones Europeas de Neurociencia (FENS) y la Sociedad Española de Neurociencia (SENC), pretendía no sólo poner en relieve la figura de Santiago Ramón y Cajal, el “padre de la neurociencia moderna” y premio Nobel en 1906 por sus hallazgos sobre la estructura del sistema nervioso, sino también resaltar el trabajo de los neurocientíficos que tan brillantemente formaron parte de la escuela neurohistológica de Cajal y que llevaron a la neurociencia de nuestro país a sus mayores cotas de calidad científica.

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Córnea transparente, córnea sana

La córnea es el tejido situado en la parte anterior del ojo, y su trasparencia es esencial para una correcta visión. Como consecuencia de diversas patologías oculares la córnea puede volverse opaca, lo que requiere su sustitución mediante un trasplante. En numerosas ocasiones, la estructura de la córnea afectada en esas enfermedades es el endotelio, que es la barrera de células localizada en la cara interna de la córnea. Este endotelio corneal es el responsable de la hidratación y transparencia de este tejido, por lo que su integridad es muy importante para la correcta visión.

Un estudio realizado en el Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, fruto de un convenio de colaboración denominado Endocórnea entre el CSIC y el Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz, demuestra que la activación de dos proteínas específicas, denominadas Rac1 y RhoA, es fundamental para mantener las uniones entre las células endoteliales corneales.

Interior de la Cornea

El interior de la córnea está cubierto por una capa de células endoteliales con forma poligonal cuya integridad es esencial para mantener la trasparencia de este tejido

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Categorias: NEUROCIENCIA, POPURRÍ

La célula cancerígena no respeta las normas de la división: La proteína WIP

Hasta que cayó en desgracia por sus declaraciones a favor de la energía nuclear, el químico James Lovelock era adorado por los ecologistas que veían en Gaia una representación viva del planeta Tierra. Algo así como una célula de algo más de 6000 km de radio. De hecho, la célula, sea de organismos simples como las bacterias o algo más sofisticada como las de nuestro cuerpo es, en sí, un mundo. De eso va la presente historia…

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